リソソームとペルオキシソーム
リソソーム Lysosome
細胞質にみられ，さまざまな大きさと構造 ( 直径 0.4 – 5 mm の顆粒あるいは小胞 ) をもち，1 枚の膜で囲まれた細胞小器官である。ゴルジ装置 でつくられる ( 右図の経路 2 を参照 ) 。
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リソソームには数十種類の加水分解酵素が含まれる：
- プロテアーゼ ( タンパク質分解酵素 ) proteases
- ヌクレアーゼ ( 核酸分解酵素 ) nucleases
- 多糖類分解酵素 polysaccharidases
リソソーム内の pH は約 pH 5 であり，細胞質 ( ~pH 7.2 ) に比べてかなり低い。リソソーム内のすべての酵素は酸性側で最もよく機能する。これらがリソソームから漏れ出したとしても，細胞自身を消化してしまう危険性が回避されているようだ。
| 一時期，リソソームが細胞死に関与していると考えられていたが，これは誤りである。このようなプログラムされた細胞死，すなわち アポトーシス は全く異なる機構によって起こる。 |
消化される予定になっている細胞内の物質はまずリソソーム内に送り込まれる。 それらには以下のようなものがある：
- 機能を終えたミトコンドリアのような他の細胞小器官
- 食物分子，あるいは エンドサイトーシス endocytosis ( 飲食作用 ) によって細胞内に取り込まれた食物粒子
- 好中球 によって飲み込まれた細菌のような外来粒子
- 抗原捕獲細胞によって取り込まれた抗原
リソソームは細胞膜を補修する
リソソームの エキソサイトーシス exocytosis ( 吐細胞現象 ) によって，小胞の膜が細胞膜に追加され，そこにある傷を速やかにふさぐ。
ペルオキシソーム Peroxisome
ペルオキシソームは直径 0.5 – 1.5 µm の 1 枚の膜で包まれた，内部に細かい粒状の基質を含む顆粒である。
内部に酵素を満たしている点でもリソソームに類似している。
ペルオキシソームに必要な酵素や他のタンパク質は細胞質で合成される。それらはペルオキシソーム・ターゲティング・シグナル peroxisomal targeting signal ( PTS ) をもち，これが受容体分子に結合して，タンパク質をペルオキシソームへ導く，あるいはその後の再利用のために細胞質へ戻される。
2 つのペルオキシソーム・ターゲティング・シグナル ( PTS ) が同定されている：
各々は受容体をもち，それによってペルオキシソームに導かれる。
ヒト肝臓におけるペルオキシソームの機能には，以下のことが含まれる：
- 過剰の 脂肪酸 の分解 ( 酸化による )
- 過酸化水素 ( H2O2 ) の分解 – これは脂肪酸酸化の有害産物であるが，カタラーゼ catalase によって分解される。
- コレステロール cholesterol の合成に関与
関与する酵素の 1 つに HMG-CoA 還元酵素 がある。これは, コレステロール濃度を低下させる “スタチン” statin の標的分子である。 - 胆汁酸 bile acid の合成に関与
- ミエリン myelin ( 中枢神経の外側を覆っている脂肪質の物質 ) に必要な脂質の合成に関与
- 過剰な プリン ( AMP, GMP ) の 尿酸 への分解
ペルオキシソームは 植物 細胞にも存在する。以下の機能に関与している：
- 窒素固定
- 光呼吸
ペルオキシソーム異常
ヒトでペルオキシソーム機能のいろいろな遺伝病が知られている。
- そのほとんどはペルオキシソーム内にみられる酵素に突然変異が起こることが原因である。例： X 連鎖性の副腎白質ジストロフィー ( X-ALD ) – 副腎不全と中枢神経系の脱髄を主体とする遺伝性疾患。脂肪酸の代謝が不全で起こる。その結果，ニューロンの ミエリン鞘 ( 髄鞘 ) が損傷してしまう。 この遺伝病は，遺伝子が X 連鎖性 なので，年少の少年に起こる。 映画『 ロレンツォのオイル／命の詩 』◆米1992 Lorenzo’s Oil では，この病気の効果的な治療法を見つけようとする努力が主題として扱われている。
- 機能的なペルオキシソームが生成されないために起こる例もある。例： ツェルウェガー症候群 Zellweger syndrome. この遺伝病はペルオキシソームへタンパク質を輸送するために必要な受容体 ( PXR1 ) の突然変異遺伝子がホモで遺伝することによって起こる。
ペルオキシソームは ミクロボディ とも呼ばれる。
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February 07, 2020